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7過敏性血管炎和肉芽腫病的飲食禁忌8

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二、預後
  變應性肉芽腫的預後與病變的範圍及嚴重程度有關。 LhoteF等分析了342例Churg-Strauss症候群病例,發現下列5個因子(five-factorsscore,FFS)與疾病的預後有明顯的關係:①蛋白尿>1g/d;②腎功能不全[血清Cr> 140μmol/L(1.58mg/dl)];③心肌病變;④胃腸道受累;⑤中樞神經系統受累。當FFS=0時,5年死亡率為12%;當FFS=1時,5年死亡率為26%;當FFS≥2時,5年死亡率為46%。因此判定FFS有助於及時選擇適當的治療及對預後的判定。
  經治療後完全緩解的變應性肉芽腫患者一般很少復發,5年的存活率可達80
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%。 Lanham等分析了造成Churg-Strauss症候群死亡的原因,結果發現大約有一半(48%)的病人死於心臟衰竭或心肌梗死,其他引起死亡的原因有腎衰竭(18%)、腦出血(16%)、胃腸道穿孔或出血(8%)
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、氣喘危象(statusasthmaticus)(8%)和呼吸衰竭(2%)。 AG的治療需要採取綜合性措施,特別是在急性發作期更需要如此。急性發作期糖皮質激素是AG的主要治療藥物之一,可迅速緩解病情。可用潑尼松龍或琥珀酸氫化可的松6~8mg/(kg·d),連用3天小劑量衝擊治療。也可用氫化可的松200~600mg或地塞米松20~40mg靜脈注射。症狀緩解和周邊血嗜酸本相同,但本病除具有肌層動脈受累外,尚有不同程度的毛細血管前動脈、毛細血管和微靜脈損傷。毛細血管的病理特徵為伴隨灶性、節段性壞死的血管炎,這也是非血小板減少性紫斑症的原因。在組織內或較大的血管壁內及血管外,可
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出現特徵性肉芽腫反應。肉芽腫分急性期和慢性期。急性期的組織病理學改變為病變組織內出現嗜酸性粒細胞浸潤,其數量可達70%~80%。隨著病情的緩解,嗜酸性球逐漸減少,但並非完全消失。在亞急性期,損傷部位可以出現嗜酸滲出物、巨噬細胞和多核鉅細胞,鉅細胞為異型或郎漢斯型,同時也可出現漿細胞、淋巴球和嗜中性球。慢性期可出現纖維蛋白樣壞死灶,其周邊類上皮細胞呈放射狀排列。肉芽腫的好發部位為肺臟,可出現50nm~1mm或更大的肉芽腫灶,亦可融合成數厘米大的塊狀物,類似嗜酸性粒細胞肺炎。其次要受累的部位為皮膚、胃腸道、脾臟、心血管和腎臟。
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