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乾咳呼吸困難 小心這種罕見病

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特發性肺纖維化初診時被誤診一半,高解析度CT掃描是診斷的關鍵 美國黑金
專家認為,早診早治對IPF患者來說非常重要,“如果出現缺氧、呼吸困難、咳嗽、哮喘、體重急劇減少、嘴唇紫色、杵狀指等症狀,IPF有疑似患者,應儘早到醫院呼吸科就診”上海交通大學附屬仁濟醫院呼吸科主任蔣捍東教授說。美國黑金
病人的肺呈蜂巢狀,一上大樓就氣喘 美國黑金
不能登山,體力不起作用,一上樓梯就喘不過氣來,呼吸急促,喜歡咳嗽,是61歲特發性肺纖維化患者戴先生4年間生活的常態。美國黑金
2013年,湖北省出身戴先生因糖尿病住院,體檢發現特發性肺間質纖維化。據當地醫生說戴先生、特發性肺纖維化患者的平均生存期是3~5年,一旦發生急性增量就會迅速死亡。尋求一線生機,戴先生輾轉上海肺科醫院。在這4年的治療中,雖然沒有發生與生命相關的急性增惡,但是病情持續惡化。戴先生感覺上樓梯越來越難了,每次爬兩個樓梯都要停好幾分鐘,不得不從4樓搬到2樓。美國黑金哪裡買
特發性肺纖維化患者的肺組織變厚,變硬,出現傷痕,患者的肺呈蜂巢狀,也被認為是“蜂巢肺”或“絲瓜筋肺”。IPF患者的肺像被網綁住了一樣,束縛患者的生活,日常簡單的活動很辛苦,連肥皂的泡沫也吹得很奢侈。美國黑金心得
初診中近半數被誤診,死亡率很高 美國黑金
特發性肺纖維化多為50歲以上的老年人,男性比女性多,像戴先生那樣早期被正確診斷的患者是少數,大部分IPF患者在疾病的早期沒有典型的症狀,隨著疾病的發展肺功能逐漸惡化,出現症狀。美國黑金效果
蔣捍東教授說:“特發性肺纖維化隱匿發病、病因不明、吸煙、環境暴露、胃食管反流以及遺傳因素都是IPF的危險因數。IPF患者從初次症狀的出現到明確的診斷,通常推遲1~2年,初診時的一半IPF患者誤診為徐阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他肺病。IPF患者患病後,肺功能持續不可逆地惡化,導致患者呼吸困難,嚴重威脅患者的生命。”美國黑金
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